Case Reports in DermatologyСсыл­ка на PubMed | Ссылка на DOI

Ав­то­ры с долж­но­стя­ми и зва­ни­я­ми:
Sineida Berbert Ferreira, Morton Scheinberg, Denise Steiner, Tatiana Steiner, Gustavo Longhi Bedin, Rachel Berbert Ferreira

Вы­ход­ные дан­ные: Case Reports in Dermatology.
Published online 2016 Oct 4


Гнезд­ная ало­пе­ция (ГА) яв­ля­ет­ся хро­ни­че­ским ауто­им­мун­ным за­боле­ва­ни­ем. Ос­нов­ным симп­то­мом яв­ля­ет­ся ло­каль­ная или диф­фуз­ная мас­сив­ная по­те­ря во­лос, на ко­же во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы и по все­му те­лу. Од­на­ко ног­ти мо­гут так же во­вле­кать­ся в про­цесс: хруп­кость, лом­кость, и то­чеч­ные вдав­ле­ния мо­гут быть при­зна­ка­ми дис­тро­фии ног­тей при ГА.

38 лет­ний муж­чи­на по­сту­пил в на­шу кли­ни­ку с вы­па­де­ни­ем во­лос в те­че­нии 10 лет. У него бы­ла уни­вер­саль­ная ГА с по­те­рей во­лос по все­му кож­но­му по­кро­ву. Вы­па­де­ние во­лос со­че­та­лось с дис­тро­фи­ей ног­тей паль­цев рук.

При осмот­ре вы­яв­ле­но то­таль­ное от­сут­ствие бро­вей, рес­ниц, бо­ро­ды, ног­тей, во­лос на тор­се, ко­же во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы, ге­ни­та­лий, под­крыль­цо­вых ям­кок, верх­них и ниж­них ко­неч­но­стей. Ног­ти ки­стей бы­ли дис­тро­фич­ны с эри­те­ма­тоз­ны­ми пят­на­ми (striated lunulae) со сред­не­го раз­ме­ра по­верх­ност­ны­ми вдав­ле­ни­я­ми и лом­ко­стью ног­тей (тра­хи­о­ни­хия). Па­ци­ент жа­ло­вал­ся на хруп­кость ног­тей (они­хо­рек­сис) и боль в кон­чи­ках паль­цев при­во­дя­щее к слож­но­сти вы­пол­не­ния про­стых за­дач и невоз­мож­но­сти иг­ре на ги­та­ре. Ра­нее бы­ло ис­про­бо­ва­но несколь­ко ва­ри­ан­тов ле­че­ния: пе­ро­раль­ные, то­пи­че­ские и внут­ри­о­ча­го­вые кор­ти­ко­сте­ро­и­ды, им­му­но­де­пре­сан­ты та­кие как ме­то­т­рек­сат (32,5 мг в неде­лю в те­че­нии 9 ме­ся­цев), цик­ло­спо­рин (200 мг 6 ме­ся­цев и за­тем 300 мг 3 ме­ся­ца) и на­ко­нец ПУВА (ок­со­ра­лен + уль­тра­фи­о­ле­то­вое из­лу­че­ние) те­ра­пия. Па­ци­ент так же при­ме­нял ди­фен­си­прон, но пре­па­рат вы­зы­вал раз­дра­же­ние ко­жи (пу­зырь) да­же в неболь­ших до­зах по­это­му ле­че­ние бы­ло оста­нов­ле­но.

Во вре­мя ле­че­ния па­ци­ент пе­ре­нес несколь­ко неже­ла­тель­ных яв­ле­ний, та­ких как на­бор лиш­не­го ве­са на пе­ро­раль­ных кор­ти­ко­сте­ро­и­дах (12 кг за 4 ме­ся­ца), ги­пер­ли­де­мия, дис­ли­пи­де­мия и ги­пер­тен­зия. Из-за неже­ла­тель­ных яв­ле­ний вся те­ра­пия бы­ла от­ме­не­на.

Бы­ла на­ча­та те­ра­пия то­фа­ци­ти­ни­бом в ка­че­стве off-label терапии, после получения согласия па­ци­ен­та. Бы­ли про­ве­де­ны ру­тин­ные ла­бо­ра­тор­ные ана­ли­зы, вклю­чая об­щий кли­ни­че­ский ана­лиз кро­ви с ко­а­гу­ло­грам­мой и сле­ду­ю­щие те­сты и по­ка­за­те­ли: функ­ции пе­че­ни, су­хой ту­бер­ку­ли­но­вый тест, ана­лиз на ВИЧ, се­ро­ло­гию на ге­па­ти­ты В и С, ан­ти­нукле­ар­ные ан­ти­те­ла, функ­цию щи­то­вид­ной же­ле­зы, ли­пид­ный про­филь, глю­ко­зу кро­ви, ско­рость осе­да­ния эрит­ро­ци­тов, С — ре­ак­тив­ный бе­лок, мо­че­ви­на и кре­а­ти­нин.

Все ре­зуль­та­ты ис­сле­до­ва­ний бы­ли в пре­де­лах нор­мы.

Бы­ла на­чат то­фа­ци­ти­ниб пе­ро­раль­но 5 мг два­жды в день. Через 1 ме­сяц те­ра­пии по­яви­лись но­вые во­ло­сы бо­ро­ды, ко­жи во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы, рес­ниц и бро­вей. Через 2 ме­ся­ца у па­ци­ен­та бы­ли но­вые во­ло­сы бо­ро­ды, ко­жи во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы, рес­ниц и бро­вей. К 4 ме­ся­цу на­ча­ли рас­ти ме­нее хруп­кие и без про­доль­но­го рас­трес­ки­ва­ния ног­ти. К 10 ме­ся­цу те­ра­пии от­ме­чал­ся рост ног­тей на всех паль­цах и нор­ма­ли­за­ция ног­те­вой пла­сти­ны. К это­му вре­ме­ни па­ци­ент со­об­щил, что он сно­ва на­чал иг­рать на ги­та­ре.

Еди­нич­ный от­чет о пе­ро­раль­ном при­ме­не­нии то­фа­ци­ти­ни­ба, пре­па­ра­та одоб­рен­но­го для ле­че­ния рев­ма­то­ид­но­го арт­ри­та, по­ка­зал хо­ро­ший ре­зуль­тат для ро­ста ног­тей у па­ци­ен­та с ГА. Мы опи­са­ли кор­ре­ля­цию воз­об­нов­ле­ния ро­ста и укреп­ле­ния ног­тей. Та­кое кли­ни­че­ское на­блю­де­ние долж­но быть под­твер­жде­но дру­ги­ми дер­ма­то­ло­га­ми и ран­до­ми­зи­ро­ван­ны­ми кли­ни­че­ски­ми ис­сле­до­ва­ни­я­ми.

Клю­че­вые сло­ва: тофацитиниб, гнездная алопеция, ногти

Fig. 1.
a-d Fingernails of a patient with AA universalis before treatment.

/WebMaterial/ShowPic/521933

Fig. 2.
a-g Fingernails of a patient with AA universalis after 4 months of treatment with tofacitinib.

/WebMaterial/ShowPic/521932

Fig. 3.

a-d Fingernails of a patient with AA universalis after 9 months of treatment with tofacitinib.

/WebMaterial/ShowPic/521931


Remarkable Improvement of Nail Changes in Alopecia Areata Universalis with 10 Months of Treatment with Tofacitinib: A Case Report

Alopecia areata (AA) is a chronic, autoimmune disease. The main symptom is massive hair loss, localized or diffuse, in the scalp and the whole body. However, nails may also be involved, and brittleness, fragility and pitting can be signs of nail dystrophy in AA patients.
A 38-year-old male presented to our service with a 10-year history of hair loss evolution. He had AA universalis, with the hair loss affecting the entire integument. Hair loss was associated with dystrophy of the fingernails. Clinical examination showed total absence of the eyebrows, eyelashes, beard, hairs in the trunk, scalp, genitals, armpits, arms and legs. Fingernails were dystrophic, with erythematous blotches (striated lunulae) with regular and superficial pitting and nail fragility (trachyonychia). The patient reported nail brittleness (onychorrhexis) and pain in the fingertips leading to difficulty in performing simple tasks and being unable to play the guitar.
Many treatments had been tried previously: oral, topical and intralesional corticosteroids, immunosuppressants such as methotrexate (32.5 mg weekly for 9 months), cyclosporin (200 mg for 6 months and then 300 mg for 3 months) and finally PUVA (oxoralen plus ultraviolet light) therapy. The patient also used diphencyprone, but the drug also caused skin irritation (blisters) even in small doses so that the treatment had to be interrupted. During these therapies, the patient presented some adverse effects, such as weight gain with oral corticosteroids (12 kg in 4 months), hyperglycemia, dyslipidemia and hypertension. Due to the adverse events, all therapies were discontinued.
The patient was then started on tofacitinib as an off-label treatment, with previous consent. Routine laboratory work was performed, including a complete blood count coagulation profile and the following tests and measurements: liver function, purified protein derivative test, HIV test, serology for hepatitis B and C, antinuclear antibodies, thyroid function, lipid profile, blood glucose, erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, urea and creatinine. All these examination results were within ranges.
Oral tofacitinib was started with 5 mg twice daily. After 1 month of therapy, new hair had emerged in the eyebrow and scalp as well as small eyelashes. After 2 months, the patient had new hair in the beard, scalp, eyelashes and eyebrows. At 4 months, nails started to show increased growth, making them less fragile, and the longitudinal cracking was not so evident anymore. At 10 months of therapy, there was growth in all fingernails and normalization of the nail plate. At this point, the patient reported that he resumed his habit of playing the guitar.
In isolated reports, oral tofacitinib, a drug approved for the treatment of rheumatoid arthritis, has shown good results in hair growth in patients with AA. We herein presented the association with regrowth and strengthening of the nail. This clinical observation should be confirmed by other dermatologists and subjected to randomized clinical trials.

Keywords: Tofacitinib, Alopecia areata, Nails