Ссылка на PubMed | Ссылка на DOI
Авторы с должностями и званиями:
Emily G. Lefkowitz, Jack P. Cossman, John B. Fournier
Выходные данные:
Case Rep Dermatol. 2017 Jan-Apr; 9(1): 45−50.
Published online 2017 Feb 21.
Синдром Кушинга — это редкое эндокринное заболевание, которое включает в себя большую группу признаков и симптомов, обусловленных хроническим воздействием избытка глюкокортикостероидов. Большинство случаев синдрома Кушинга обусловлены повышенной продукцией адренокортикотропного гормона аденомой гипофиза, которое является болезнью Кушинга. Большинство признаков и симптомов неспецифичны и довольно распространены среди населения, поэтому постановка диагноза часто вызывает трудности. Однако, более специфичны такие дерматологические проявления как хрупкость кожи, легкость образования кровоподтеков, и красновато-фиолетовые стрии.
Ранняя диагностика крайне важна, так как неконтролируемый синдром Кушинга любой этиологии связан с риском развития серьезных соматических расстройств, в том числе обострения сердечно-сосудистых заболеваний и даже летального исхода. К сожалению, средняя задержка постановки диагноза составляет 2 года.
Мы представляем случай развития множественных дерматологических проявлений у женщины, включая плетору лица, склонность к легкому формированию кровоподтеков, фиолетовые стрии, гирсутизм, акне (последние два признака отражали гиперандрогению).
Интересно, что наша пациентка обратилась с жалобой на выпадение волос — распространенная жалоба в общей популяции, которая еще чаще встречается среди пациентов с болезнью Кушинга и относится к андрогенетической алопеции, но является редкой жалобой, служащей поводом для обращения к врачу.
33 летняя женщина поступила в дерматологическую кинику с основной жалобой на выпадение волос. В анамнезе отмечаются гастрит, депрессия и ожирение. Со слов пациентки за 6 месяцев до обращения волосы на голове начали быстро редеть, хотя она отмечала прогрессирующее истончение волос в течение 1 года. После 3 месяцев ежедневного применения 5% пены миноксидила было отмечено минимальное улучшение.
У пациентки по меньшей мере десять лет назад была диагностирована микроаденома гипофиза, но по данным проведенной незадолго до обращения магнитно-резонансной томографии размеры микроаденомы не изменились. Уровни пролактина, фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона в сыворотке крови были в норме.
Общий осмотр: женщина средних лет без острой патологии с полнокровным лицом и ожирением туловища, лица и шеи. При осмотре кожи обнаружено диффузное нерубцовое облысение лобной и макушечной области волосистой части головы, при дерматоскопии была замечена миниатюризация волос.
Плотность волос в височной и затылочной областях снизилась в меньшей степени. На лице и в нижней части спины были выявлены эритематозные высыпания, воспалительные папулы и пустулы, на коже живота и подмышечных впадин — фиолетовые стрии, на коже живота и конечностей — экхимозы. Так же отмечался гирсутизм лица и крупные очаги гипертрихоза на спине.
Уровни сывороточного ферритина, железа, тиреотропного гормона, антинуклеарных антител, альбумина, общего белка и витамина В12 были в пределах нормы (или отрицательны).
Результаты пункционной биопсии кожи головы показали нормальное количество фолликулов без фиброза или пустых фолликулов, но поразительное увеличение соотношения волос в катагене и телогене к волосам в анагене и редкую перифолликулярную лимфоцитарную инфильтрацию.
Были проведены следующие исследования: кортизол в суточной моче: 384 мкг (норма 3,5−45 мкг/24 ч), дегидроэпиандростерон-сульфат: 380 мкг/дл (норма 45−270 мкг/дл) и адренокортикотропный гормон: 76 пг/мл (норма 9−52 пг/мл). Эти результаты соответствуют диагнозу болезни Кушинга.
Пациентка была направлена к эндокринологу, впоследствии была проведена транссфеноидальная резекция микроаденомы гипофиза.
Fig. 1.
Diffuse hair loss on the frontal scalp and vertex of the scalp with decreased thickness of temporal and occipital hair.
Fig. 2.
Coarse patches of hypertrichosis and erythematous inflammatory papules and pustules on the mid to lower back and violaceous striae on the flanks bilaterally.
A Case Report of Cushing’s Disease Presenting as Hair Loss
Cushing’s syndrome is a rare endocrine disorder that comprises a large group of signs and symptoms resulting from chronic exposure to excess corticosteroids. Most cases of Cushing’s syndrome are due to increased adrenocorticotropic hormone production from a pituitary adenoma, which is referred to as Cushing’s disease. Most of the signs and symptoms are nonspecific and common in the general population, making a diagnosis often challenging. However, several dermatological manifestations, such as fragile skin, easy bruising, and reddish purple striae, are more discriminatory. Because uncontrolled Cushing’s syndrome of any etiology is associated with substantial morbidity, including increased cardiovascular disease and mortality, it is important to make an early diagnosis. Unfortunately, median delays of 2 years to diagnosis have been reported. We report a case of a woman who had multiple dermatological findings, including facial plethora, easy bruising, violaceous striae, hirsutism, and acne, the latter 2 signs reflecting androgen excess. Of interest, our patient presented with a chief complaint of hair loss, a common complaint in the general population that occurs with a greater frequency in patients with Cushing’s disease and is attributed to androgenetic alopecia, but it is rarely the presenting symptom. A 33-year-old female with a history of gastritis, depression, and obesity presented to the dermatology clinic with a chief complaint of hair loss. She reported that the hair on her head began to thin rapidly 6 months prior to presentation, although she had been experiencing progressive thinning for about 1 year. There was minimal improvement with daily minoxidil 5% foam after 3 months. The patient had a pituitary microadenoma that was known to exist for at least a decade, but a recent magnetic resonance imaging had shown the microadenoma to be stable in size. Serum prolactin, follicle-stimulating hormone, and luteinizing hormone levels were normal. Physical examination showed a middle-aged female in no acute distress with facial plethora and prominent truncal, facial, and nuchal adiposity. Examination of the skin revealed diffuse nonscarring alopecia on the frontal scalp and vertex of the scalp, and miniaturized hairs were seen on dermoscopy. To a lesser extent, the density of temporal and occipital hair was also decreased. There were erythematous inflammatory papules and pustules on her face and mid to lower back, violaceous striae on the abdomen and axillae, and ecchymoses on the abdomen and extremities. Facial hirsutism and patches of coarse hypertrichosis on her back were also noted. Serum ferritin, iron, thyroid-stimulating hormone, antinuclear antibody, albumin, total protein, and vitamin B12 were all negative or within normal limits. Punch biopsy from the scalp showed a normal number of follicles without fibrosis or follicular dropout but a striking increase in the ratio of catagen and telogen hairs to anagen hairs and a sparse peribulbar lymphocytic infiltrate. Subsequent tests were ordered: 24-h urine cortisol: 384 µg (range 3.5−45 µg/24 h), dehydroepiandrosterone sulfate: 380 µg/dL (range 45−270 µg/dL), and ACTH: 76 pg/mL (range 9−52 pg/mL). The results were consistent with a diagnosis of Cushing’s disease. The patient was referred to an endocrinologist and subsequently underwent a transsphenoidal resection of the pituitary microadenoma.
Keywords: Cushing’s disease, Female-pattern hair loss, Androgenetic alopecia