Ссылка на PubMed | Ссылка на DOI
Авторы с должностями и званиями:
Adriana Rakowska,1,* Malgorzata Zadurska,2 Joanna Czuwara,1 Olga Warszawik-Hendzel,1 Marta Kurzeja,1 Malgorzata Maj,1 Malgorzata Olszewska,1 and Lidia Rudnicka1
1Department of Dermatology, Medical University of Warsaw, Poland; 2Department of Orthodontics, Medical University of Warsaw, Poland. *Corresponding author: Adriana Rakowska, MD, PhD, Department of Dermatology, Medical University of Warsaw, Koszykowa 82A, 02−008 Warsaw, Poland. E-mail: lp.po@karanairda.
Выходные данные: Published online 2015 Mar 31
Синдром анагенового выпадения волос (САВВ) является аутосомно-доминантным расстройством с неполной пенетрантностью и вариабельными проявлениями в зависимости от возраста. Диагностируется, как правило, у девочек в возрасте старше 2-х лет, которые обращаются жалобами на «не отрастающие» либо тонкие и редкие волосы, но полностью покрывающие кожу головы. Обычно цвет волос светлый, но в последние годы был описан САВВ при коричневых и черных волосах.
Клиническая картина неоднородна. Описание трех основных фенотипов САВВ опиралось главным образом на клинические признаки, такие как уменьшение густоты, длины волос, увеличение количества выпадающих волос и изменение текстуры волоса: тип А, с редкими волосами, которые долго не растут; тип B, характеризуется диффузным или очаговым ростом непослушных волос; и тип С — нормальный рост волос с чрезмерным выпадением в фазе анагена и преимущественным развитием у взрослых. Отмечена тенденция трансформации клинической картины САВВ из типов, А и В в САВВ типа C по мере увеличения возраста.
Диагноз основывается на показателях количества и процентного состава волос при проведении пробы с вытягиванием волос и эпилированных анагеновых волос в трихограмме. При проведении пробы с вытягиванием волос легко и безболезненно эпилируются от 3 до 10 волос. У эпилированных анагеновых волос отсутствует внутренняя и внешняя оболочки корня, проксимальный конец стержня волоса покрыт взъерошенной кутикулой (в виде спущенного носка), а деформированные пигментированные анагеновые луковицы могут быть как длинными и коническими, так и искривленными или расположенными под острым углом к продольной оси стержня волоса.
Трихоскопия волос (дерматоскопия волос и кожи волосистой части головы) представляет собой быстрый амбулаторный метод, который является стандартной процедурой дифференциальной диагностики выпадения волос. Тем не менее, не существует каких-либо конкретных трихоскопических особенностей, которые позволяют поставить диагноз САВВ.
Tosti и соавторы предложили критерии диагностики САВВ, которые включают положительные результаты пробы с вытягиванием волос с безболезненной экстракцией по меньшей мере 10 анагеновых волос и при наличии более 80% волос в анагене на трихограмме, но эти критерии являются слишком строгими для выявления лиц при слабо выраженных проявлениях заболевания. Поэтому были предложены пересмотренные критерии, согласно которым диагноз САВВ должен быть установлен при выявлении по крайней мере 70% анагеновых волос в трихограмме. Cantatore-Francis и Orlow предложил диагностировать САВВ только при наличии более 50% анагеновых волос в трихограмме.
Дифференциальный диагноз включает гнездную алопецию (ГA), трихотилломанию, врожденные патологии стержня волоса и телогеновое выпадение волос (TВ). Трихотилломания и врожденные аномалии стержня волос имеют характерные трихологические особенности и могут легко быть диагностированы во время трихоскопии.
Целью исследования была оценка наличия характерных трихоскопических признаков, свидетельствующих в пользу диагноза САВВ.
Пациенты и методы
В исследование были включены восемьдесят девять детей (24 девочки с САВВ, 25 с очаговой алопецией, 20 с телогеновой алопецией и 20 здоровых детей). Во всех группах было проведено исследование волос. Трихоскопические изображения анализировали для выяления патологических изненений стержней волос, устьев волосяных фолликулов и межфолликулярных участков.
Трихоскопию проводили с использованием FotoFinder II (5−8 изображений на каждого, при 20- и 70-кратном увеличении). В общей сложности были проанализированы 1126 изображений двумя независимыми экспертами (с ослеплением), которые оценивали отклонения в структуре волосяного стержня и поверхности кожи. После того, как результаты оценки были раскрытия принадлежности изображений трихоскопические признаки были отнесены к соответствующим группам пациентов.
Результаты:
Черные точки присутствовали во всех группах. Был обнаружен признак, специфичный для САВВ -прямоугольные черные гранулярные структуры, отличающиеся от черных точек у пациентов с гнездной алопецией. Этот критерий выявлялся у 71% пациентов с САВВ. Фолликулярные юниты с одним волосом составили 92,9% от общего количества фоликулярных единиц у таких пациентов (65% при телогеновом выпадении и 53% в контрольной группе). Одиночные желтые точки были найдены у 50% пациентов с САВВ и у 24% пациентов с гнездной алопецией, но не обнаруживались у пациентов контрольной группы или в группе с телогеновым выпадением.
При сканирующей электронной микроскопии выпавших в анагене волос, обнаружены изменение формы и смещение назад кутикулы проксимального конца стержня волоса, которые соответствуют взъерошенности кутикулы при световой микроскопии. Основным недостатком считается недостаточная адгезия между кутикулой внутренней оболочки корня и кутикулой волосяного стержня. Отсутствие внутренней оболочки корня в вырванных анагеновых волосах в контексте САВВ поддерживает эту концепцию. Основные патологические изменения в выпавших анагеновых волосах при САВВ были обнаружены во внутренней оболочке корневого влагалища в анагеновых фолликулах. Они представлены вакуолизацией и межклеточным отеком в слое Хаксли и дискератолитическими изменения клеток Генле и кутикулы клеток как внутренней оболочки корневого влагалища, так и стержня волоса. Эти структурные аномалии теоретически могут мешать нормальному смыканию кутикулы клеток внутреннего корневого влагалища и стержня волоса и нарушать нормальную якорную функцию внутренней оболочки корня. Возможно, в конечном итоге это позволяет легко выдергивать волосы.
Черные точки, обнаруженные при трихоскопии, как правило, объясняются обломанными волосами или остатками волос в отверстиях фолликулов. Эти волосы подвергаются некрозу в результате выраженного воспалительного процесса, но по-прежнему остаются внутри волосяного фолликула. Черные точки наиболее часто встречаются при ГА, и они могут быть сгруппированы. Черные структуры, обнаруженные в нашем исследовании у пациентов с САВВ были одиночными и отличались от ГА по структуре и форме. Черные точки при ГА, как правило, имеют плотную структуру, в то время как структуры, видимые при САВВ, имеют достаточно выраженную прямоугольную форму и зернистость.
Согласно нашей концепции, прямоугольная форма черных структур соответствует прямоугольной форме анагеновых фолликулов, которые при САВВ быстро запустевают.
Желтые точки — это фолликулярные отверстия, без стержней волос, заполненные кожным салом или кератином. В случаях САВВ одиночные желтые точки видны рядом с прямоугольными черными структурами.
Последовательность развития событий неизвестна. Мы предполагаем, что, скорее всего, черная структура становится видна вскоре после выпадения волос в фазе анагена, и с течением времени формируется и становится все более отчетливо видимой желтая точка, до отрастания новых прямых волос или появления скрученных волос.
Фолликулярные юниты с одиночными волосами составили 92,9% в группе САВВ и 65,5% в контрольной группе, разница была статистически значимой (р<0,001). Юниты с 3-мя волосами были обнаружены у здоровых пациентов и в группе TВ (в группе ГА этот параметр не оценивали из-за очагового выпадения волос). Тройные волосяные юниты можно считать признаком здоровых волос.
Fig. 1. Microscopic hair examination in loose anagen syndrome reveals absent inner and outer root sheaths, ruffling of the cuticle on the proximal hair shaft (floppy sock appearance), and deformed pigmented anagen bulbs. (x10).
Fig. 2.a Trichoscopy in loose anagen hair syndrome shows black rectangular features with granular structure (A, B; red arrows) and solitary yellow dots seen by trichoscopy in loose anagen hair syndrome (B; green arrow). (x70).
Fig. 3. In alopecia areata trichoscopy reveals black dots which are dense in structure (red arrows). (x70).
Fig. 4. Black rectangular features and solitary yellow dots seen by trichoscopy in loose anagen hair syndrome. (x20).
Fig. 5. Easily pull out hair with rectangular anagen bulb in loose anagen syndrome seen by trichoscopy (red arrow). Pig-tail hairs are sometimes seen as a result of hair regrowth.
Trichoscopy findings in loose anagen hair syndrome: rectangular granular structures and solitary yellow dots
Loose anagen hair syndrome (LAHS) is an autosomal dominant trait, with incomplete penetrance and variable and age-dependent expression. It is typically diagnosed in young girls older than 2 years who present with hair that «will not grow» or hair that is thin and sparse but adequate to cover the scalp. Usually the hair color is blonde but in the recent years LAHS in brown and black hairs was described.
Clinical presentation is heterogeneous. Three primary LAHS phenotypes have been described based mainly on the clinical signs of reduced hair, hair length, increased hair shedding and altered hair texture: type A, with sparse hair that does not grow long; type B, characterized by diffuse or patchy, unruly hair; and type C, characterized by normal appearing hair with excessive shedding of loose anagen hairs and predominantly affects adults. There is a tendency for the clinical presentation of patients with LAHS types A and B to evolve into LAHS type C with age.
The diagnosis relies on the number and percentage of hairs in the pull test and loose anagen hairs in the trichogram. Pull test reveals more than 3 to 10 hairs which are easily and painlessly plucked. Loose anagen hairs have absent inner and outer root sheaths, ruffling of the cuticle on the proximal hair shaft (floppy sock appearance), and deformed pigmented anagen bulbs that may appear long and tapered, twisted, or positioned at an acute angle to the long axis of the hair shaft.
Trichoscopy (hair and scalp dermoscopy) is a rapid in-office technique, which has become a standard procedure in differential diagnosis of hair loss. However, there are no specific trichoscopy features that favor the diagnosis of LAHS. Tosti et al. proposed diagnostic criteria for LAHS that include positive pull test results with painless extraction of at least 10 loose anagen hairs and the presence of more than 80% loose anagen hairs on trichogram, but these criteria may be considered too strict to identify individuals who are mildly affected to be diagnosed. Therefore revised criteria were suggested, which indicate that the diagnosis of LAHS should be established when the trichogram shows at least 70% loose anagen hairs. Cantatore-Francis and Orlow proposed that LAHS should be diagnosed only when there are more than 50% loose anagen hairs in the trichogram.
The differential diagnosis includes alopecia areata (AA), trichotillomania, congenital hair shafts disorders and telogen effluvium (TE). Trichotillomania and hair shafts abnormalities have characteristic trichoscopy features and can be easily recognized by trichoscopy.
Objective
The aim of the study was to assess whether there are characteristic trichoscopic features favoring the diagnosis of LAHS.
Patients and methods
Eighty nine children patients were included into the study (24 girls with LAHS, 25 with alopecia areata, 20 with telogen effluvium and 20 healthy children). In all groups trichoscopy was performed. Trichoscopy images were analyzed for abnormalities in the hairs shafts, the hair follicle openings and the interfollicular area.
Trichoscopy was performed with the use Fotofinder II (5−8 images at each, the 20- and 70-fold magnification). A total of 1126 images were analyzed by two independent blinded evaluators who evaluated abnormalities in hair shaft structure and skin surface. After the evaluation results were unblinded, the trichoscopic features were assigned to respective patients groups.
Results
Dirty dots were present in all groups. A unique feature of LAHS was the presence of rectangular black granular structures which differs from dense black dots seen in patients with alopecia areata. This feature was observed in 71% of patients with LAHS. Follicular units with single hairs constituted 92,9% of hair units in these patients (65,5% in telogen effluvium and 53% in the control group). Solitary yellow dots were found in 50% of patient with LAHS and in 24% of patients with alopecia areata, but was not found in control group or in patients with telogen effluvium.
On scanning electron microscopy of loose anagen hair, there are distortions in the shape and a pulling back of the cuticles of the proximal hair shaft, which correspond to the ruffling of the cuticle seen with light microscopy. The main defect is presumed to be abnormal adhesion between the cuticle of the inner root sheath and the cuticle of the hair shaft. The absent inner root sheath in a pulled anagen hair in the context of LAHS supports this concept. The major pathological changes of loose anagen hair in LAHS were found in the inner root sheath of anagen follicles. These consist of vacuolization and intercellular edema in Huxley cells, and dyskeratotic changes of Henle cells and cuticle cells of both the inner root sheath and hair shaft. These structural abnormalities conceivably could interfere with the normal interdigitation of the cuticle cells of the inner root sheath and hair shaft and disturb the normal anchoring function of the inner root sheath. Ultimately this would allow hairs to be easily pulled out.
Black dots seen in trichoscopy are usually assumed as a «cadaverized» hairs or hair residues in the follicular opening. These are hairs that have undergone necrosis as a result of a severe inflammatory process but are still retained within a hair follicle. Black dots are most commonly found in alopecia areata, and they may be present in groups. Black structures seen in our study in patients with LAHS were solitary and differ from those seen in AA in a structure and shape. Black dots in AA usually have a dense structure, while the structures visible in LAHS are rather rectangular in shape and have a granular structure.
Our concept is that the rectangular shape of black structures corresponds to rectangular shape of an anagen follicle, which has become «rapidly empty» in the course of LAHS. Yellow dots are follicular openings lacking hair shafts but filled with sebum or keratotic material. In cases of LAHS the solitary yellow dots are seen next to rectangular black structures.
The chronology of events is unknown. We hypothesize that most probably the black structure is visible short after the anagen hair is lost and over time a yellow dot develops and is increasingly visible before a new upright regrowing hair or pig-tail hair appears.
Follicular units with single hair constituted 92,9% of hair units in LAHS group and 65,5% in control group and the difference was statistically significant (p<0,001). Units with 3 hairs were found in healthy patients and in the TE group (AA group was not examined for this parameter because of focal hair loss). Triple hair units can be assumed as good hair health condition.