trichoskopyСсыл­ка на PubMed | Ссыл­ка на DOI

Ав­то­ры с долж­но­стя­ми и зва­ни­я­ми:
Adriana Rakowska,1,* Malgorzata Zadurska,2 Joanna Czuwara,1 Olga Warszawik-Hendzel,1 Marta Kurzeja,1 Malgorzata Maj,1 Malgorzata Olszewska,1 and Lidia Rudnicka1

1Department of Dermatology, Medical University of Warsaw, Poland; 2Department of Orthodontics, Medical University of Warsaw, Poland. *Corresponding author: Adriana Rakowska, MD, PhD, Department of Dermatology, Medical University of Warsaw, Koszykowa 82A, 02−008 Warsaw, Poland. E-mail: lp.po@karanairda.

Вы­ход­ные дан­ные: Published online 2015 Mar 31


Син­дром ана­ге­но­во­го вы­па­де­ния во­лос (САВВ) яв­ля­ет­ся ауто­сом­но-до­ми­нант­ным рас­строй­ством с непол­ной пе­не­трант­но­стью и ва­ри­а­бель­ны­ми про­яв­ле­ни­я­ми в за­ви­си­мо­сти от воз­рас­та. Ди­а­гно­сти­ру­ет­ся, как пра­ви­ло, у де­во­чек в воз­расте стар­ше 2-х лет, ко­то­рые об­ра­ща­ют­ся жа­ло­ба­ми на «не от­рас­та­ю­щие» ли­бо тон­кие и ред­кие во­ло­сы, но пол­но­стью по­кры­ва­ю­щие ко­жу го­ло­вы. Обыч­но цвет во­лос свет­лый, но в по­след­ние го­ды был опи­сан САВВ при ко­рич­не­вых и чер­ных во­лосах.

trihoskopy

Кли­ни­че­ская кар­ти­на неод­но­род­на. Опи­са­ние трех ос­нов­ных фе­но­ти­пов САВВ опи­ра­лось глав­ным об­ра­зом на кли­ни­че­ские при­зна­ки, та­кие как умень­ше­ние гу­сто­ты, дли­ны во­лос, уве­ли­че­ние ко­ли­че­ства вы­па­да­ю­щих во­лос и из­ме­не­ние тек­сту­ры во­ло­са: тип А, с ред­ки­ми во­ло­са­ми, ко­то­рые дол­го не рас­тут; тип B, ха­рак­те­ри­зу­ет­ся диф­фуз­ным или оча­го­вым ро­стом непо­слуш­ных во­лос; и тип С — нор­маль­ный рост во­лос с чрез­мер­ным вы­па­де­ни­ем в фа­зе ана­ге­на и пре­иму­ще­ствен­ным раз­ви­ти­ем у взрос­лых. От­ме­че­на тен­ден­ция транс­фор­ма­ции кли­ни­че­ской кар­ти­ны САВВ из ти­пов, А и В в САВВ ти­па C по ме­ре уве­ли­че­ния воз­раста.

Ди­а­гноз ос­но­вы­ва­ет­ся на по­ка­за­те­лях ко­ли­че­ства и про­цент­но­го со­ста­ва во­лос при про­ве­де­нии про­бы с вы­тя­ги­ва­ни­ем во­лос и эпи­ли­ро­ван­ных ана­ге­но­вых во­лос в три­хо­грам­ме. При про­ве­де­нии про­бы с вы­тя­ги­ва­ни­ем во­лос лег­ко и без­бо­лез­нен­но эпи­ли­ру­ют­ся от 3 до 10 во­лос. У эпи­ли­ро­ван­ных ана­ге­но­вых во­лос от­сут­ству­ет внут­рен­няя и внеш­няя обо­лоч­ки кор­ня, прок­си­маль­ный ко­нец стерж­ня во­ло­са по­крыт взъеро­шен­ной ку­ти­ку­лой (в ви­де спу­щен­но­го нос­ка), а де­фор­ми­ро­ван­ные пиг­мен­ти­ро­ван­ные ана­ге­но­вые лу­ко­ви­цы мо­гут быть как длин­ны­ми и ко­ни­че­ски­ми, так и ис­крив­лен­ны­ми или рас­по­ло­жен­ны­ми под ост­рым уг­лом к про­доль­ной оси стерж­ня волоса.
Три­хо­ско­пия во­лос (дер­ма­то­ско­пия во­лос и ко­жи во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы) пред­став­ля­ет со­бой быст­рый ам­бу­ла­тор­ный ме­тод, ко­то­рый яв­ля­ет­ся стан­дарт­ной про­це­ду­рой диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­а­гно­сти­ки вы­па­де­ния во­лос. Тем не ме­нее, не су­ще­ству­ет ка­ких-ли­бо кон­крет­ных три­хо­ско­пи­че­ских осо­бен­но­стей, ко­то­рые поз­во­ля­ют по­ста­вить ди­а­гноз САВВ.
Tosti и со­ав­то­ры пред­ло­жи­ли кри­те­рии ди­а­гно­сти­ки САВВ, ко­то­рые вклю­ча­ют по­ло­жи­тель­ные ре­зуль­та­ты про­бы с вы­тя­ги­ва­ни­ем во­лос с без­бо­лез­нен­ной экс­трак­ци­ей по мень­шей ме­ре 10 ана­ге­но­вых во­лос и при на­ли­чии бо­лее 80% во­лос в ана­гене на три­хо­грам­ме, но эти кри­те­рии яв­ля­ют­ся слиш­ком стро­ги­ми для вы­яв­ле­ния лиц при сла­бо вы­ра­жен­ных про­яв­ле­ни­ях за­боле­ва­ния. По­это­му бы­ли пред­ло­же­ны пе­ре­смот­рен­ные кри­те­рии, со­глас­но ко­то­рым ди­а­гноз САВВ дол­жен быть уста­нов­лен при вы­яв­ле­нии по край­ней ме­ре 70% ана­ге­но­вых во­лос в три­хо­грам­ме. Cantatore-Francis и Orlow пред­ло­жил ди­а­гно­сти­ро­вать САВВ толь­ко при на­ли­чии бо­лее 50% ана­ге­но­вых во­лос в три­хо­грамме.

Диф­фе­рен­ци­аль­ный ди­а­гноз вклю­ча­ет гнезд­ную ало­пе­цию (ГA), три­хо­тил­ло­ма­нию, врож­ден­ные па­то­ло­гии стерж­ня во­ло­са и те­ло­ге­но­вое вы­па­де­ние во­лос (TВ). Три­хо­тил­ло­ма­ния и врож­ден­ные ано­ма­лии стерж­ня во­лос име­ют ха­рак­тер­ные три­хо­ло­ги­че­ские осо­бен­но­сти и мо­гут лег­ко быть ди­а­гно­сти­ро­ва­ны во вре­мя три­хо­скопии.

Це­лью ис­сле­до­ва­ния бы­ла оцен­ка на­ли­чия ха­рак­тер­ных три­хо­ско­пи­че­ских при­зна­ков, сви­де­тель­ству­ю­щих в поль­зу ди­а­гно­за САВВ.

Па­ци­ен­ты и методы

В ис­сле­до­ва­ние бы­ли вклю­че­ны во­семь­де­сят де­вять де­тей (24 де­воч­ки с САВВ, 25 с оча­го­вой ало­пе­ци­ей, 20 с те­ло­ге­но­вой ало­пе­ци­ей и 20 здо­ро­вых де­тей). Во всех груп­пах бы­ло про­ве­де­но ис­сле­до­ва­ние во­лос. Три­хо­ско­пи­че­ские изо­бра­же­ния ана­ли­зи­ро­ва­ли для вы­я­ле­ния па­то­ло­ги­че­ских из­не­не­ний стерж­ней во­лос, устьев во­ло­ся­ных фол­ли­ку­лов и меж­фол­ли­ку­ляр­ных участков.
Три­хо­ско­пию про­во­ди­ли с ис­поль­зо­ва­ни­ем FotoFinder II (5−8 изо­бра­же­ний на каж­до­го, при 20- и 70-крат­ном уве­ли­че­нии). В об­щей слож­но­сти бы­ли про­ана­ли­зи­ро­ва­ны 1126 изо­бра­же­ний дву­мя неза­ви­си­мы­ми экс­пер­та­ми (с ослеп­ле­ни­ем), ко­то­рые оце­ни­ва­ли от­кло­не­ния в струк­ту­ре во­ло­ся­но­го стерж­ня и по­верх­но­сти ко­жи. По­сле то­го, как ре­зуль­та­ты оцен­ки бы­ли рас­кры­тия при­над­леж­но­сти изо­бра­же­ний три­хо­ско­пи­че­ские при­зна­ки бы­ли от­не­се­ны к со­от­вет­ству­ю­щим груп­пам па­ци­ентов.

Ре­зультаты:

Чер­ные точ­ки при­сут­ство­ва­ли во всех груп­пах. Был об­на­ру­жен при­знак, спе­ци­фич­ный для САВВ -пря­мо­уголь­ные чер­ные гра­ну­ляр­ные струк­ту­ры, от­ли­ча­ю­щи­е­ся от чер­ных то­чек у па­ци­ен­тов с гнезд­ной ало­пе­ци­ей. Этот кри­те­рий вы­яв­лял­ся у 71% па­ци­ен­тов с САВВ. Фол­ли­ку­ляр­ные юни­ты с од­ним во­ло­сом со­ста­ви­ли 92,9% от об­ще­го ко­ли­че­ства фо­ли­ку­ляр­ных еди­ниц у та­ких па­ци­ен­тов (65% при те­ло­ге­но­вом вы­па­де­нии и 53% в кон­троль­ной груп­пе). Оди­ноч­ные жел­тые точ­ки бы­ли най­де­ны у 50% па­ци­ен­тов с САВВ и у 24% па­ци­ен­тов с гнезд­ной ало­пе­ци­ей, но не об­на­ру­жи­ва­лись у па­ци­ен­тов кон­троль­ной груп­пы или в груп­пе с те­ло­ге­но­вым вы­па­дением.
При ска­ни­ру­ю­щей элек­трон­ной мик­ро­ско­пии вы­пав­ших в ана­гене во­лос, об­на­ру­же­ны из­ме­не­ние фор­мы и сме­ще­ние на­зад ку­ти­ку­лы прок­си­маль­но­го кон­ца стерж­ня во­ло­са, ко­то­рые со­от­вет­ству­ют взъеро­шен­но­сти ку­ти­ку­лы при све­то­вой мик­ро­ско­пии. Ос­нов­ным недо­стат­ком счи­та­ет­ся недо­ста­точ­ная адге­зия меж­ду ку­ти­ку­лой внут­рен­ней обо­лоч­ки кор­ня и ку­ти­ку­лой во­ло­ся­но­го стерж­ня. От­сут­ствие внут­рен­ней обо­лоч­ки кор­ня в вы­рван­ных ана­ге­но­вых во­ло­сах в кон­тек­сте САВВ под­дер­жи­ва­ет эту кон­цеп­цию. Ос­нов­ные па­то­ло­ги­че­ские из­ме­не­ния в вы­пав­ших ана­ге­но­вых во­ло­сах при САВВ бы­ли об­на­ру­же­ны во внут­рен­ней обо­лоч­ке кор­не­во­го вла­га­ли­ща в ана­ге­но­вых фол­ли­ку­лах. Они пред­став­ле­ны ва­ку­о­ли­за­ци­ей и меж­кле­точ­ным оте­ком в слое Хакс­ли и дис­ке­ра­то­ли­ти­че­ски­ми из­ме­не­ния кле­ток Ген­ле и ку­ти­ку­лы кле­ток как внут­рен­ней обо­лоч­ки кор­не­во­го вла­га­ли­ща, так и стерж­ня во­ло­са. Эти струк­тур­ные ано­ма­лии тео­ре­ти­че­ски мо­гут ме­шать нор­маль­но­му смы­ка­нию ку­ти­ку­лы кле­ток внут­рен­не­го кор­не­во­го вла­га­ли­ща и стерж­ня во­ло­са и на­ру­шать нор­маль­ную якор­ную функ­цию внут­рен­ней обо­лоч­ки кор­ня. Воз­мож­но, в ко­неч­ном ито­ге это поз­во­ля­ет лег­ко вы­дер­ги­вать волосы.

Чер­ные точ­ки, об­на­ру­жен­ные при три­хо­ско­пии, как пра­ви­ло, объ­яс­ня­ют­ся об­ло­ман­ны­ми во­ло­са­ми или остат­ка­ми во­лос в от­вер­сти­ях фол­ли­ку­лов. Эти во­ло­сы под­вер­га­ют­ся некро­зу в ре­зуль­та­те вы­ра­жен­но­го вос­па­ли­тель­но­го про­цес­са, но по-преж­не­му оста­ют­ся внут­ри во­ло­ся­но­го фол­ли­ку­ла. Чер­ные точ­ки наи­бо­лее ча­сто встре­ча­ют­ся при ГА, и они мо­гут быть сгруп­пи­ро­ва­ны. Чер­ные струк­ту­ры, об­на­ру­жен­ные в на­шем ис­сле­до­ва­нии у па­ци­ен­тов с САВВ бы­ли оди­ноч­ны­ми и от­ли­ча­лись от ГА по струк­ту­ре и фор­ме. Чер­ные точ­ки при ГА, как пра­ви­ло, име­ют плот­ную струк­ту­ру, в то вре­мя как струк­ту­ры, ви­ди­мые при САВВ, име­ют до­ста­точ­но вы­ра­жен­ную пря­мо­уголь­ную фор­му и зер­ни­стость.
Со­глас­но на­шей кон­цеп­ции, пря­мо­уголь­ная фор­ма чер­ных струк­тур со­от­вет­ству­ет пря­мо­уголь­ной фор­ме ана­ге­но­вых фол­ли­ку­лов, ко­то­рые при САВВ быст­ро за­пу­стевают.
Жел­тые точ­ки — это фол­ли­ку­ляр­ные от­вер­стия, без стерж­ней во­лос, за­пол­нен­ные кож­ным са­лом или ке­ра­ти­ном. В слу­ча­ях САВВ оди­ноч­ные жел­тые точ­ки вид­ны ря­дом с пря­мо­уголь­ны­ми чер­ны­ми струк­турами.

По­сле­до­ва­тель­ность раз­ви­тия со­бы­тий неиз­вест­на. Мы пред­по­ла­га­ем, что, ско­рее все­го, чер­ная струк­ту­ра ста­но­вит­ся вид­на вско­ре по­сле вы­па­де­ния во­лос в фа­зе ана­ге­на, и с те­че­ни­ем вре­ме­ни фор­ми­ру­ет­ся и ста­но­вит­ся все бо­лее от­чет­ли­во ви­ди­мой жел­тая точ­ка, до от­рас­та­ния но­вых пря­мых во­лос или по­яв­ле­ния скру­чен­ных волос.
Фол­ли­ку­ляр­ные юни­ты с оди­ноч­ны­ми во­ло­са­ми со­ста­ви­ли 92,9% в груп­пе САВВ и 65,5% в кон­троль­ной груп­пе, раз­ни­ца бы­ла ста­ти­сти­че­ски зна­чи­мой (р<0,001). Юни­ты с 3-мя во­ло­са­ми бы­ли об­на­ру­же­ны у здо­ро­вых па­ци­ен­тов и в груп­пе TВ (в груп­пе ГА этот па­ра­метр не оце­ни­ва­ли из-за оча­го­во­го вы­па­де­ния во­лос). Трой­ные во­ло­ся­ные юни­ты мож­но счи­тать при­зна­ком здо­ро­вых волос.

Fig. 1. Microscopic hair examination in loose anagen syndrome reveals absent inner and outer root sheaths, ruffling of the cuticle on the proximal hair shaft (floppy sock appearance), and deformed pigmented anagen bulbs. (x10).

Fig. 2.a Trichoscopy in loose anagen hair syndrome shows black rectangular features with granular structure (A, B; red arrows) and solitary yellow dots seen by trichoscopy in loose anagen hair syndrome (B; green arrow). (x70).

Fig. 3. In alopecia areata trichoscopy reveals black dots which are dense in structure (red arrows). (x70).

Fig. 4. Black rectangular features and solitary yellow dots seen by trichoscopy in loose anagen hair syndrome. (x20).

Fig. 5. Easily pull out hair with rectangular anagen bulb in loose anagen syndrome seen by trichoscopy (red arrow). Pig-tail hairs are sometimes seen as a result of hair regrowth.

T1


Trichoscopy findings in loose anagen hair syndrome: rectangular granular structures and solitary yellow dots

Loose anagen hair syndrome (LAHS) is an autosomal dominant trait, with incomplete penetrance and variable and age-dependent expression. It is typically diagnosed in young girls older than 2 years who present with hair that «will not grow» or hair that is thin and sparse but adequate to cover the scalp. Usually the hair color is blonde but in the recent years LAHS in brown and black hairs was described.
Clinical presentation is heterogeneous. Three primary LAHS phenotypes have been described based mainly on the clinical signs of reduced hair, hair length, increased hair shedding and altered hair texture: type A, with sparse hair that does not grow long; type B, characterized by diffuse or patchy, unruly hair; and type C, characterized by normal appearing hair with excessive shedding of loose anagen hairs and predominantly affects adults. There is a tendency for the clinical presentation of patients with LAHS types A and B to evolve into LAHS type C with age.
The diagnosis relies on the number and percentage of hairs in the pull test and loose anagen hairs in the trichogram. Pull test reveals more than 3 to 10 hairs which are easily and painlessly plucked. Loose anagen hairs have absent inner and outer root sheaths, ruffling of the cuticle on the proximal hair shaft (floppy sock appearance), and deformed pigmented anagen bulbs that may appear long and tapered, twisted, or positioned at an acute angle to the long axis of the hair shaft.
Trichoscopy (hair and scalp dermoscopy) is a rapid in-office technique, which has become a standard procedure in differential diagnosis of hair loss. However, there are no specific trichoscopy features that favor the diagnosis of LAHS. Tosti et al. proposed diagnostic criteria for LAHS that include positive pull test results with painless extraction of at least 10 loose anagen hairs and the presence of more than 80% loose anagen hairs on trichogram, but these criteria may be considered too strict to identify individuals who are mildly affected to be diagnosed. Therefore revised criteria were suggested, which indicate that the diagnosis of LAHS should be established when the trichogram shows at least 70% loose anagen hairs. Cantatore-Francis and Orlow proposed that LAHS should be diagnosed only when there are more than 50% loose anagen hairs in the trichogram.
The differential diagnosis includes alopecia areata (AA), trichotillomania, congenital hair shafts disorders and telogen effluvium (TE). Trichotillomania and hair shafts abnormalities have characteristic trichoscopy features and can be easily recognized by trichoscopy.

Objective

The aim of the study was to assess whether there are characteristic trichoscopic features favoring the diagnosis of LAHS.

Patients and methods

Eighty nine children patients were included into the study (24 girls with LAHS, 25 with alopecia areata, 20 with telogen effluvium and 20 healthy children). In all groups trichoscopy was performed. Trichoscopy images were analyzed for abnormalities in the hairs shafts, the hair follicle openings and the interfollicular area.
Trichoscopy was performed with the use Fotofinder II (5−8 images at each, the 20- and 70-fold magnification). A total of 1126 images were analyzed by two independent blinded evaluators who evaluated abnormalities in hair shaft structure and skin surface. After the evaluation results were unblinded, the trichoscopic features were assigned to respective patients groups.

Results

Dirty dots were present in all groups. A unique feature of LAHS was the presence of rectangular black granular structures which differs from dense black dots seen in patients with alopecia areata. This feature was observed in 71% of patients with LAHS. Follicular units with single hairs constituted 92,9% of hair units in these patients (65,5% in telogen effluvium and 53% in the control group). Solitary yellow dots were found in 50% of patient with LAHS and in 24% of patients with alopecia areata, but was not found in control group or in patients with telogen effluvium.

On scanning electron microscopy of loose anagen hair, there are distortions in the shape and a pulling back of the cuticles of the proximal hair shaft, which correspond to the ruffling of the cuticle seen with light microscopy. The main defect is presumed to be abnormal adhesion between the cuticle of the inner root sheath and the cuticle of the hair shaft. The absent inner root sheath in a pulled anagen hair in the context of LAHS supports this concept. The major pathological changes of loose anagen hair in LAHS were found in the inner root sheath of anagen follicles. These consist of vacuolization and intercellular edema in Huxley cells, and dyskeratotic changes of Henle cells and cuticle cells of both the inner root sheath and hair shaft. These structural abnormalities conceivably could interfere with the normal interdigitation of the cuticle cells of the inner root sheath and hair shaft and disturb the normal anchoring function of the inner root sheath. Ultimately this would allow hairs to be easily pulled out.
Black dots seen in trichoscopy are usually assumed as a «cadaverized» hairs or hair residues in the follicular opening. These are hairs that have undergone necrosis as a result of a severe inflammatory process but are still retained within a hair follicle. Black dots are most commonly found in alopecia areata, and they may be present in groups. Black structures seen in our study in patients with LAHS were solitary and differ from those seen in AA in a structure and shape. Black dots in AA usually have a dense structure, while the structures visible in LAHS are rather rectangular in shape and have a granular structure.
Our concept is that the rectangular shape of black structures corresponds to rectangular shape of an anagen follicle, which has become «rapidly empty» in the course of LAHS. Yellow dots are follicular openings lacking hair shafts but filled with sebum or keratotic material. In cases of LAHS the solitary yellow dots are seen next to rectangular black structures.
The chronology of events is unknown. We hypothesize that most probably the black structure is visible short after the anagen hair is lost and over time a yellow dot develops and is increasingly visible before a new upright regrowing hair or pig-tail hair appears.
Follicular units with single hair constituted 92,9% of hair units in LAHS group and 65,5% in control group and the difference was statistically significant (p<0,001). Units with 3 hairs were found in healthy patients and in the TE group (AA group was not examined for this parameter because of focal hair loss). Triple hair units can be assumed as good hair health condition.